骨髓纤维化
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[拼音]：gusui xianweihua [外文]：myelofibrosis，MF 一种临床综合征，表现为贫血、脾肿大、周围血内出现幼稚红、白细胞，以及骨髓不同程度的纤维组织增生和骨质硬化。可为独立的疾病，即原发性骨髓纤维化；也可继发于其他疾病，称继发性骨髓纤维化。多见于各种白血病、感染（结核、梅毒等）、化学物质（如苯、砷、氟等）中毒及放射病等。其出现常提示原发病已发展到了相当的程度和(或)预后不良。患者生存期长短不一，平均在5年以上。多因严重贫血、出血、感染等而死亡。部分病人终末期可发展为急性白血病。原发性骨髓纤维化病因不明，且无明确伴发病。曾用过几十种名称，较常用的有:慢性骨髓纤维化、原因不明性髓样化生、骨硬化性贫血等。目前多称原发性骨髓纤维化(PMF) 。 临床表现常见于中老年病人，平均发病年龄在50～60岁，儿童少见，男女发病大致相等。发病隐匿，初起多无自觉症状，偶然发现脾大或血液检查时获诊。多数病人在出现症状18个月内确诊。临床主要表现有苍白、乏力等贫血症状，和因脾大而引起的压迫症状。部分病人可有骨骼疼痛、出血、发热等。晚期的表现包括严重的贫血、出血。多数病人都有不同程度的肝、脾肿大。巨大的脾是特征性体征之一，可平脐或达脐以下。质地多较坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏肿大也较多见，多为轻至中度，无触痛。病理上肿大的肝脾内可见造血组织存在，可能为骨髓内造血减少的一种代偿。也可能是某种刺激因素引起的增殖反应。少数患者可因血尿酸过高（高尿酸血症），在肾、关节等处出现痛风结石，引起肾绞痛、痛风性关节炎。 实验室检查多数病人存在不同程度的贫血，严重贫血多见于晚期。周围血中出现特征性的泪滴形红细胞，白细胞数增高或减少。血片中出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，此即幼粒－幼红细胞贫血。推测这些幼稚细胞来自髓外造血，因为这些髓外造血部位无正常骨髓具有的控制细胞释放的结构，故幼稚细胞提前进入外周血流。血小板计数波动较大，早期常增高，但随病情的进展均呈下降趋势。 骨髓穿刺常出现干抽现象（即抽不出骨髓）或增生低下，满意的骨髓检查需借助于骨髓活检，病理切片检查为确诊的主要依据，常显示造血组织成分减少，纤维组织增生，部分病人有骨质硬化。嗜中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高有助于诊断。脾或肝穿刺检查可见髓外造血，即见各系造血细胞。骨骼X射线检查可见骨密度增高、骨髓腔狭窄。 诊断对于中年以上缓慢起病，伴脾肿大及外周血内出现幼红－幼粒细胞性贫血的病人，应考虑到本病，若骨髓多次穿刺出现干抽更提示本病，确诊必须做骨髓活检。在证明骨髓纤维化的同时，应据临床表现和各种特殊检查排除继发性骨髓纤维化的可能。 治疗无特效治疗，主要是减轻症状，提高病人抗病能力，延长生存时间。纠正贫血可应用雄激素以刺激红细胞生长；重病贫血者需输血；部分病人可使用肾上腺皮质激素以减少输血的次数及治疗出血。在病人白细胞、血小板数明显升高时，可考虑用化学治疗药物，首选小剂量马利兰。若有以下情况则考虑脾切除手术：脾大引起的压迫症状及脾梗死症状持续存在；脾内滞存大量红细胞而致严重贫血，需反复输血者；出现脾功能亢进致白细胞和（或）血小板数量明显下降者。 |
