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什么是遗传性口形细胞增多症?
遗传性口形细胞增多症是一种以血液中口形细胞明显增多并超过5％为特征的少见的溶血性贫血。用光学显微镜观察，在普通血片中该病红细胞中间有一细长的浅染或不染区，状似裂口，所以叫“口形细胞”。在正常人的血片中可见到少数口形细胞，但至多不超过4％。
本病由常染色体显性遗传。由于红细胞膜异常，膜对Na + 、K + 的通透性改变，Na + 的透入超过了K + 的排出，结果Na + 与水在细胞内的含量增多，在血片中出现口形细胞。至于红细胞膜的结构究竟哪儿异常，现在还不清楚。
各病例的溶血程度很不一致，从极轻到极重，甚至威胁生命。偶尔有出生时即有贫血和黄疸。脾脏肿大。观察发现，口形细胞在脾脏内破坏增多，其渗透脆性显著增高。
对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积，同时有溶血过多的病例，采用脾切除，可取得较好的疗效。脾切除后，贫血可有不同程度的减轻，但溶血过度并不能完全控制。
口形细胞增多症亦可出现于多种遗传性或获得性疾病如?a href='http://www.b15k.com/baike/224/293594.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>入赘孰娜狈χⅲ糯郧蛐蜗赴龆嘀ⅰ⑶嵝秃Ｑ笮云堆⑷硇院彀呃谴⒋拘缘ズ讼赴龆嘀ⅰ┘霸煅低扯裥约膊 ⑿募∪毖?a href='http://www.b15k.com/baike/221/243157.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>心力衰竭、肺部感染、胆结石、骨折、胃肠道出血以及泌尿系统疾病等。 |
