颅裂

[拼音]：lulie

[外文]：cranium bifidum

颅骨闭合不全的先天畸形。与脊柱裂相似，发生率远低于脊柱裂。往往在颅骨中线部位有骨缺损，无局部症以及神经症状者称隐性颅裂，多偶然发现。若颅内结构从骨缺损处膨出，则称为脑膨出。可按膨出部所含结构的不同分为四大类：

（1）脑膜膨出，囊内仅为硬脑膜和脑脊液；

（2）脑脑膜膨出，囊内有脑组织疝出，但脑室并未延伸进入囊内；

（3）积水性脑膨出，脑室系统的一部分与脑膨出的腔相交通；

（4）囊性脑脑膜膨出，有脑和脑室膨出，硬膜和脑组织之间的空间有液体存在。临床上以前两型多见。

最常见的膨出部位在颅骨后部枕外粗隆附近（见图）。也可位于颅底，向前下进入鼻腔或鼻额、鼻眶区。位于鼻根、眼眶、前额者称为前额部脑膨出。覆盖膨出的被膜常为正常皮肤。颅骨缺损大小变异很大，小者仅数毫米，大者数厘米。后者多有脑膨出。

枕部脑膨出常为圆形软肿块。基底形态不同，有广基者亦有呈蒂状者，其大小依颅骨缺损的程度而异。膨出部的张力可随患儿哭闹而增加，常可触及搏动。前额部和突入鼻腔的膨出尚需与鼻根部肿物、眶内肿物和鼻息肉相鉴别。穿刺吸出脑脊液即可确诊。患儿常见智力发育迟缓，局限性肢体力弱或痉挛。枕叶受损则可见视觉障碍。有脑组织膨出者几乎均合并脑积水。也可合并全身其他器官的畸形，如唇腭裂、脑穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色块可逐渐增大，囊壁菲薄者可破裂造成脑膜炎。

治疗以手术为主。多数学者主张早期手术。手术以修补缺损为主，其内容物要予以切除避免还纳。前额鼻根部的脑膨出需行开颅修补和颅外整形二期手术，此手术可待患儿稍大后方进行。合并脑积水者尚需行脑脊液分流手术治疗。