梅尼埃尔氏病

[拼音]：Meini’ai’ershibing

[外文]：Ménière’s disease

以阵发性眩晕伴恶心、呕吐为主，兼有波动性耳聋、耳鸣及耳内胀满感等临床表现的一种内耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述。后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名。1938年哈尔皮克及凯恩斯发现本病的病理为膜迷路积水，以后陆续有人证实这种病理变化，从而确认它为一种疾病。一般临床工作者习惯于把查不出原因的所有眩晕病统称梅尼埃尔氏综合征，导致概念上的紊乱。1972年在一次有关平衡问题会议上确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名。多年来许多书刊还用膜迷路积水作为梅尼埃尔氏病的同义词。也有人指出先天性梅毒、病毒和细菌感染等也可以引起膜迷路积水，故主张废除膜迷路积水作为本症的同义词，除非冠以原发性膜迷路积水。

内耳迷路充满内淋巴和外淋巴，以保证内耳正常功能，膜迷路积水可能与内淋巴的循环障碍有关。关于内淋巴的循环有两种学说：

（1）纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生，经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受。

（2）辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平。

病因

对产生膜迷路积水的意见极不一致，迄今尚无定论，可归纳为以下两大因素。

解剖生理学因素

观察和研究认为，膜迷路积水与内淋巴管和囊的功能障碍有关。内淋巴囊丧失功能后，将导致内淋巴容量逐渐增加。从本病患者颞骨 X射线断层相及显微解剖学的研究发现：

（1）病人颞骨气化范围明显较正常者为差。

（2）前庭导水管较正常者直而短，甚至有纤维性或骨性部分闭锁者。

（3）内淋巴囊手术时可见囊不在正常位置，有的甚至难以找到。内淋巴囊较正常者小，呈白色，囊的周围有纤维变性。一般认为内淋巴管和内淋巴囊系统控制内淋巴的生理学。因而上述所见肯定会影响内淋巴液的代谢。

体质因素

从多年的临床经验来看，多种体质上的因素与本病有关：

（1）血管性因素，如植物神经功能失调、动脉痉挛、毛细血管血液滞留。用组织胺等血管扩张剂治疗能获得一定效果。

（2）变态反应和免疫因素，应用类固醇药物或免疫抑制剂治疗能控制症状。

（3）代谢障碍，如甲状腺、垂体、卵巢功能低下者以及其他内分泌功能不足者，针对病因治疗后症状好转。

病理

颞骨切片镜检发现蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆，甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处。前庭膜可被胀破。螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器的退行性变，出现感音性聋。

症状

主要有以下几种。

眩晕

突然发作的眩晕是病人最感痛苦和就诊的主要原因。少数病人在发作前可有预感。发作时病人感到自身或四周物体旋转不已，处于随时会跌倒的恐惧之中，同时伴有恶心、呕吐。眩晕持续时间由数分钟至数小时不等，一般1至数天后即可恢复正常。持续头晕在2周以上者应考虑为其他病。眩晕发作的频度不一，可数日1次，而大多数周或数月1次。急性发作时可见自发性眼震，水平型居多。间歇期则所有症状全消失。

听觉障碍

早期有低频听力减退，间歇期好转。长期反复发作者高频听力损失较重，可出现感音性聋。

耳鸣

发作前可有耳鸣，为持续性，发作时加重。

耳部胀满感

发作时患者多有胀满感或头内发闷。

有关本病阵发性发作的解释很多，有人认为膜迷路积水膨胀达一定程度时，膜壁被胀破，结果内、外淋巴相混合，导致位听神经钾离子急性中毒及功能紊乱，而引起本病的发作。另一种解释是膜迷路的联合管被沉积的粘多糖等物质堵塞，耳蜗内淋巴蓄积，压力升高至一定程度时，联合管被冲开，内淋巴液向低压方向流动，刺激壶腹嵴而产生眩晕。