巴特氏综合征

[拼音]：Bateshi zonghezheng

[外文]：Bartte’s syndrome

以低钾血症、碱中毒及多尿为主要表现的一组病症。病因和发病机理不明，多认为因肾小管髓襻上升支厚段主动吸收氯化钠的功能发生障碍，进入远端肾小管的氯化钠增多，加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换，钾及氢离子从尿中丧失，剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中排泄，产生低血钾低氯性碱中毒和失盐。失钾和失盐刺激前列腺素及肾素的分泌，肾素刺激肾上腺皮质分泌醛固酮以增加钠的回吸收和钾的排泄，而前列腺素有利尿作用。

本综合征多见于儿童，可散发或有家族史。患儿生长发育迟缓，有多尿及夜尿，易感口渴，喜咸食，食欲不振，恶心，肌力软弱，有时行动困难，有软瘫表现，少数可出现搐搦。化验检查患者血钾、血氯降低，有碱中毒，血肾素浓度明显升高，尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高，肾脏浓缩功能下降，但稀释能力良好，其他肾功能多正常。虽有高肾素和高醛固酮血症，但患者却无高血压，此为本病之特点。肾脏病理检查可见肾小球旁器（分泌肾素部位）增生，髓质间质细胞数（分泌前列腺素主要部位）增加，肾小管细胞因长期缺钾发生退行性改变及萎缩。

应用消炎痛类药物抑制前列腺素的合成，同时补给钾盐可以减轻症状；也可试用拮抗醛固酮的药物──安体舒通，使各项代谢紊乱有所好转，但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾低氯性碱中毒疾病如原发性醛固酮增多症、长期应用利尿药引起的低血钾症相区分。